桂培的朋友看这里——核医学病例与分析（第069期）

病史和检查目的：

患者为25岁男性，5个月前无明显诱因出现眼睑水肿，上午严重，下午缓解，但未予重视。 2个月前出现头颈部肿胀。早上刚开始很重，下午就减轻了。随后头颈部肿胀逐渐加重，下午仍无缓解。渐渐地，他无法躺下，胸部、肩膀和背部疼痛。胸部X线检查显示右上纵隔增宽； CT检查显示前纵隔占位，考虑胸腺瘤可能。 *** 治疗3天后，头颈部肿胀略有减轻。既往有左下肢外伤史。个人史和家族史均无异常，且未婚。实验室检查：WBC 12.1×109/L↑（3.5～9.5×109/L）、RBC 5.18×1012/L（4.3～5.8×1012/L）、LDH 187Iu/L（100～240Iu/L）、AFP 3.58 ng /ml（<10.9ng/ml），CEA 1.83ng/ml（<5.0ng/ml），β-HCG 4.05mIU/ml↑（<2.0mIU/ml）。18F进一步评估肿瘤和一般情况. -FDG PET/CT检查（图1-3）。

图1。

图 2.

图 3.

检查发现了什么：

前、上纵隔可见软组织密度团块，密度不均匀，有钙化。尺寸约为60毫米×83毫米×71毫米（前后直径×左右直径×上下直径）。 CT值为44Hu。 FDG 的吸收量增加不均匀。 , .8; 病变边界不清，与主动脉弓及其分支、心脏边缘、前胸壁密切相关。其余纵隔及双侧门未见肿大淋巴结或淋巴结异常集中。双肺未见明显异常。剩余视野任何部位均未发现糖代谢异常病灶。

检查评论：

前纵隔和上纵隔不规则占据，糖代谢增高，提示恶性病变可能较大。

后续信息：

患者在CT引导下对纵隔肿块进行穿刺活检。病理报告：（前纵隔）胶原化纤维组织内有多处肿瘤细胞灶。肿瘤呈上皮样，胞质清晰，细胞核轻至中度各向异性，呈巢状或索状排列，间质有少量小淋巴细胞浸润。形态学和免疫组化染色结合与生殖细胞肿瘤一致，首先考虑精原细胞瘤。免疫组织化学：AE1/AE3分散(+)、VIM(++)、SALL4(++)、PLAP(+++)、CD117(+)、CD30(-)、Ki-67(50%+)。

案例相关知识：

前纵隔是指人体胸骨、心包等之间的纵隔，主要包括胸腺、脂肪、结缔组织和淋巴结。前纵隔占位的临床症状主要是胸闷、胸痛、乏力等，部分患者出现眼睑水肿，可能与上腔静脉受压有关。胸腺瘤患者可能会并发重症肌无力等症状。前纵隔肿块的鉴别诊断主要根据肿块的位置、密度、生长方式、代谢程度等方面进行。需要考虑的疾病包括胸腺瘤、胸骨后甲状腺肿、生殖细胞肿瘤（包括畸胎瘤、卵黄囊瘤、精原细胞瘤等）、淋巴瘤、纵隔肺癌等[1]。

精原细胞瘤是一种低度恶性生殖细胞肿瘤，常见于性腺，最常见于睾丸；约5%～7%发生于性腺外，以纵隔和腹膜后相对常见[2]。原发于纵隔的精原细胞瘤罕见，低度恶性，最常见于前纵隔，约占所有纵隔肿瘤的1%~5%[3,4]。发病年龄多在21岁至40岁之间，男性患者绝大多数，女性极少数。肿瘤最常见于前纵隔，可沿大血管之间的间隙浸润生长，累及中纵隔和上纵隔。纵隔胸膜易受肿瘤侵犯，呈现“波状”、“锯齿状”和“小结节样”改变，并可能伴有胸腔积液。由于肿瘤生长缓慢且发生位置隐蔽，发现时肿瘤往往体积较大，并向周围浸润生长，容易侵犯邻近器官并引起远处骨和淋巴转移[5]。临床症状一般出现在疾病晚期，表现为肿块压迫引起的局部症状，如胸闷、胸痛、咳嗽、呼吸困难等。全身症状较少见，部分严重者可伴有发热、体重减轻和上腔静脉阻塞综合征。由于其恶性程度相对较低，对放射线敏感，预后良好。在实验室检查中，大多数本病患者伴有血清乳酸脱氢酶（LDH）升高，10%的原发性纵隔精原细胞瘤患者有轻度β-人绒毛膜 *** （β-HCG）。升高，但甲胎蛋白 (AFP) 水平不高。病理检查显示细胞形态与发生在性腺的精原细胞瘤相同。瘤细胞呈巢状，胞质丰富透明，细胞核大，核仁小，巢间有较多淋巴细胞浸润。

纵隔精原细胞瘤在~(18)F-FDG PET/CT检查中常表现为代谢亢进，诊断时与其他纵隔恶性肿瘤鉴别困难。对于发生在睾丸的精原细胞瘤，PET/CT可以在分期、疗效评估和治疗后监测方面提供有价值的信息[6,7]。精原细胞瘤术后化疗效果评估的荟萃分析结果显示上下径70mm胸腔积液大约多少，~(18)F-FDG PET/CT诊断的敏感性为78%，特异性为86%，阳性预测值为58%，阴性预测值为58%。预测值为94%，准确。度为84%[8]。

纵隔原发性精原细胞瘤应与下列疾病鉴别：

①胸腺瘤：胸腺瘤好发于前上纵隔。在CT上，肿瘤多呈圆形、椭圆形和分叶状。一般病灶边界清楚，密度均匀，少数有条纹状或弧形钙化灶。如果是侵袭性胸腺瘤，通常沿邻近的胸膜和心包呈浸润性发展，识别困难。与精原细胞瘤多见于年轻男性相比，恶性胸腺癌更易发生于中年人（50-70岁），女性患者略多。

②畸胎瘤：畸胎瘤的CT表现主要是瘤内可见多成分组织，钙化和脂肪成分有助于鉴别。

③纵隔肺癌：多为单发，粘附于纵隔宽基底部；支气管阻塞或局部肺不张表明病变位于肺部。纵隔肿瘤很少累及支气管，仅表现为支气管受压和移位。

④淋巴瘤：淋巴瘤累及范围多发生在前纵隔，部分部位超出前纵隔向两侧延伸。其中大多数涉及主动脉弓上部。形状不规则，边缘凹凸不平，呈分叶状。一般邻近血管有移位征象，少数是肿瘤围绕血管，很少有钙化或脂肪密度。

⑤纵隔后甲状腺肿：胸骨后甲状腺肿的位置多在胸廓入口以下。在患者的胸内气管内部和周围，边界会呈现清晰的圆形，或分叶状肿瘤形状。密度显示不均匀，可能出现坏死、囊性变或钙化。

概括：

纵隔原发性精原细胞瘤很少见，多发生于前纵隔，呈浸润性生长，常表现出高代谢表现。需与恶性胸腺瘤、畸胎瘤、纵隔肺癌、淋巴瘤、纵隔后甲状腺肿等鉴别。血清LDH、β-HCG水平升高可作为参考。

参考：

[1] , , S. . 固体在 . , CT 和 MRI[J], 2016, 37(3):196-211.

[2] 京东．，，和生殖细胞。胸部外科临床杂志，2002 年，12：665-667。

[3]AL，S，CA莫兰。 “”。高级分析.2012, 19(2): 75-80。